A propósito de un caso pediátrico de malformación pulmonar / About a pediatric case of malformation pulmonary

Las malformaciones congénitas del pulmón y de la vía aérea (MCPA) son un grupo heterogéneo de alteraciones del desarrollo pulmonar. Se producen en distintas etapas de la embriogénesis, afectando al parénquima, la irrigación arterial, el drenaje venoso o una combinación de ellos. La incidencia estimada es de 1 cada 10.000 a 35.000 embarazos. Existen muchas clasificaciones, la más utilizada es la de Langston basada en la fisiopatología, que incluye a los secuestros pulmonares (SP)1, 2. Los SP son MCPA poco frecuentes; afectan predominantemente a varones. Tienen origen mixto: bronquial y arterial; se los define como una zona de tejido pulmonar embrionario no funcionante y displásico, la mayoría de los cuales se localizan en los lóbulos inferiores del pulmón. La clínica es variable. Desde el punto de vista anatómico se los clasifica en 1) secuestros intralobares (SI) y secuestros extralobares (SE); en ambos la vascularización se hace a través de una arteria sistémica anómala. Los SI se localizan en un lóbulo pulmonar, y están cubiertos por pleura visceral; su drenaje venoso se realiza a través de las venas pulmonares. Raramente se asocian con otras anomalías congénitas. Integran el listado de los secuestros típicos. Los SE tienen pleura independiente y su drenaje venoso es hacia la vena cava o ácigos. Clínicamente suelen caracterizarse por neumopatías a repetición de difícil resolución e igual ubicación. Más del 60% se asocian a otras malformaciones. El plan diagnóstico de los SP incluye técnicas de imágenes pre y posnatal. El tratamiento varía dependiendo del momento del diagnóstico, la presentación clínica, complicaciones y malformaciones asociadas. En la mayoría de los casos se recomienda la resección quirúrgica. El estudio anatomopatológico de la pieza resecada confirma el diagnóstico2- 4. Presentamos un lactante con SE, asociado a otras malformaciones

Implante de stents en ramas de arterias pulmonares en cardiopatías congénitas: experiencia multicéntrica de 10 años / Pulmonary Artery Branch Stent Implantation in Congenital Heart Disease: A 10-Year Multicenter Experience

Introducción: La angioplastia con implante de stent se considera el tratamiento de elección para la mayoría de los casos de estenosis congénita o adquirida posquirúrgica de ramas de arterias pulmonares en pacientes portadores de cardiopatías con-génitas. Sin embargo, aún persisten dudas sobre la efectividad clínica y la incidencia de complicaciones de esta técnica que necesitan ser esclarecidas. Material y métodos: Estudio multicéntrico descriptivo, retrospectivo, observacional. Los procedimientos se realizaron desde enero de 2005 hasta abril de 2015. Un total 25 pacientes fueron sometidos a angioplastia con implante de stent en ramas de arterias pulmonares, los cuales fueron seguidos evolutivamente en su estado clínico y por diferentes métodos de imágenes. Se definió buena efectividad clínica al mejoramiento clínico sintomático y/o anatómico persistente del paciente intervenido. Resultados: La cohorte de 25 pacientes tenía una edad promedio de 9,48 años (2 meses-34 años), un peso promedio de 27,54 kg (3-104) y el 44% era de sexo femenino. Las cardiopatías congénitas de base intervenidas fueron en su mayoría tetralogía de Fallot y sus variantes, seguida por corazones con fisiología univentricular poscirugías de Glenn bidireccional y/o de Fontan-Kreutzer. La presión sistólica del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar disminuyeron significativamente posintervención (de 68,35 mm Hg a 45,8 mm Hg y de 47,4 mm Hg a 32,08 mm Hg, respectivamente) (p < 0,0001). El diámetro mínimo de la lesión a tratar se incrementó significativamente posprocedimiento (de 3,98 mm a 9,82 mm; p < 0,0001). La incidencia de complicaciones fue del 8% (2 pacientes) y se registró buena efectividad clínica en 22 pacientes (88%). Conclusiones: La angioplastia con colocación de stent en las ramas de arterias pulmonares resultó una técnica segura y eficaz, aunque desafiante, con una marcada mejoría clínica y anatómica de las lesiones tratadas. Representa una alternativa a la cirugía, con disminución del riesgo de reintervenciones en pacientes con cardiopatías congénitas.

Oxigenación por membrana extracorpórea y plasmaféresis en un paciente con hemorragia pulmonar grave secundaria a poliarteritis nodosa / Extracorporeal membrane oxygenation and plasmapheresis in the treatment of severe pulmonary hemorrhage secondary to nodose polyarteritis

Se comunica el caso de un paciente de 23 meses de edad, con hemorragia pulmonar, hipoxemia refractaria, hipertensión arterial y falla renal secundarias a poliarteritis nodosa (PN) que ha requerido asistencia simultánea con soporte cardiopulmonar extracorpóreo (ECMO), plasmaféresis, hemodiafiltración y surfactante exógeno. La PN es una vasculitis autoinmunitaria que afecta los vasos arteriales de pequeño y mediano calibres. La hipoxemia, refractaria al tratamiento con ventilación mecánica convencional y de alta frecuencia oscilatoria, fue sostenida con ECMO mientras se controló la enfermedad autoinmunitaria mediante plasmaféresis y tratamiento inmunosupresor. La combinación de ECMO con plasmaféresis es infrecuente, pero ha sido descripta en relación al trasplante de órganos, intoxicaciones, fallo cardíaco y sepsis. Existen dos casos descriptos en la bibliografía sobre el uso combinado de estas terapéuticas para el tratamiento de hemorragia pulmonar secundaria a vasculitis autoinmunitaria en niños.

We report to simultaneous use of extracorporeal life support (ECLS), plasmapheresis, hemodiafiltration and exogenous surfactant for the treatment of pulmonary hemorrhage, arterial hypertension, and renal failure secondary to nodose polyarteritis (NPA) in a 23-month-old patient. NPA is an autoimmune disease that affects small -and medium- caliber muscular arteries. Hypoxemia refractory to treatment with conventional and high frequency oscillatory ventilation was supported by ECMO while awaiting control of the autoimmune disease through the use of plasmapheresis and immunosuppressive treatment. Although the combination of ECLS with plasmapheresis is rare, it has been described during the management of cases of organ transplant, intoxication, cardiac failure, and sepsis. There are only two previous reports describing the use of this combined therapy for the treatment of pulmonary hemorrhage secondary to autoimmune vasculitis in childhood.

Origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar: resultados de la cirugía correctora / Outcomes after Surgical Correction of Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery

Introducción El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar es una cardiopatía congénita rara que produce isquemia miocárdica con disfunción ventricular izquierda e insuficiencia mitral de grado variable. Las técnicas actuales han modificado la historia natural de esta enfermedad mediante el restablecimiento de un sistema de doble irrigación coronaria. Objetivos Evaluar la experiencia institucional en la corrección quirúrgica del origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar. Material y métodos Entre febrero de 2000 y mayo de 2008 fueron operados 13 pacientes con este diagnóstico. Seis eran menores de 1 año; mediana: 2,5 años; rango: 45 días a 21 años. Antes de la cirugía, el 61% de los pacientes presentaban insuficiencia cardíaca, el 69% signos de infarto y el 84% cardiomegalia moderada a grave. La fracción de acortamiento promedio era del 26,07% y existía insuficiencia mitral moderada a grave en el 46% de los casos. El diagnóstico se confirmó por cateterismo en 11 pacientes. En un paciente se realizó cirugía de Takeuchi y en los 12 restantes se efectuó el reimplante de la coronaria izquierda en la aorta. En un paciente se realizó plástica mitral. Seis recibieron perfusión y cardioplejía de la coronaria anómala por la arteria pulmonar. Resultados La mortalidad al presente, con un seguimiento promedio de 74,76 meses, es del 0%. Ningún paciente presentaba insuficiencia cardíaca al alta. En 9 de los 11 pacientes con cardiomegalia, ésta se redujo. La fracción de acortamiento promedio posoperatoria fue del 39,92%. La insuficiencia mitral disminuyó en todos los que la presentaban, excepto en uno. Ninguno presentó insuficiencia grave en el posoperatorio alejado. Conclusiones Los resultados de la cirugía correctora del origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar son excelentes en todos los grupos etarios, con mejoría significativa de la función miocárdica y disminución de la insuficiencia mitral en la mayoría de los pacientes.

Background The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery is a rare congenital heart defect that produces myocardial ischemia with left ventricular dysfunction and mitral regurgitation. The natural history of the disease has been modified by the current surgical techniques which establish a system with two coronary arteries. Objectives To evaluate our experience with the surgical correction of the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Material and Methods A total of 13 patients underwent surgical repair of this condition from February 2000 to May 2008. Median age was 2.5 years; range 45 days to 21 years. Six patients were <1 year old. Before surgery, 61% of patients presented congestive heart failure, 69% had signs of myocardial infarction and 84% moderate to severe heart enlargement. Average shortening fraction was 26.07% and 46% of patients had moderate to severe mitral regurgitation. The diagnosis was confirmed by coronary angiography in 11 patients. The Takeuchi procedure was performed in one patient and 12 patients underwent direct anastomosis of the anomalous left coronary artery directly to the aorta. One patient underwent mitral valve repair. Perfusion of the anomalous coronary artery and cardioplegia were provided via the pulmonary artery in six patients. Results At present, after a mean follow-up of 74.76 months, mortality rate is 0%. None of the patients presented congestive heart failure at discharge. A reduction in cardiac size was observed in 9/11 patients. The average postoperative shortening fraction was 39.92%. A decrease in the severity of mitral regurgitation was observed in all patients with only one exception. None of the patients presented severe mitral regurgitation in the late postoperative period. Conclusions The outcomes of the surgical correction of the anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary artery are excellent in all age groups, with significant improvement of myocardial function and reduction of the severity of mitral regurgitation in most patients.

Experiencia inicial en la cirugía cardiovascular con circulación extracorpórea en recién nacidos prematuros con un peso menor de 2.500 gramos / Initial Experience in Cardiovascular Surgery with Cardiopulmonary Bypass in Premature Newborns Weighing Less than 2500 Grams

Introducción No obstante el progreso sostenido en cirugía cardiovascular neonatal en los últimos 30 años, los recién nacidos prematuros con cardiopatías congénitas presentan un desafío adicional al equipo multidisciplinario interviniente debido a la frecuente asociación de comorbilidades y bajo peso. A diferencia de las estrategias históricas diferidas de diferir la cirugía, desde 2007 llevamos a cabo cirugías correctoras sin importar el peso ni la edad en pacientes sintomáticos con el propósito de mejorar su estado cardíaco para que pudieran superar las comorbilidades asociadas. Objetivo Comunicar la experiencia inicial en cirugía cardiovascular (CCV) con circulación extracorpórea (CEC) en neonatos de menos de 2.500 gramos. Material y métodos De mayo de 2007 a mayo de 2009, 11 neonatos fueron intervenidos con CEC. La edad media fue de 24 días (4 a 90 días), la edad gestacional media fue de 34 semanas (32 a 37) y el peso medio, de 2,27 kg (1,7 a 2,5). Previo a la intervención, siete pacientes estaban con asistencia respiratoria mecánica (ARM) y nueve con inotrópicos. Los diagnósticos fueron comunicación interventricular (n = 4, uno con coartación de la aorta grave), anomalía total del retorno venoso pulmonar (n = 2), transposición de grandes arterias (n = 2), atresia pulmonar con septum íntegro (n = 1), atresia pulmonar con comunicación interventricular (n = 1) e hipoplasia del ventrículo izquierdo (n = 1). Se utilizó hipotermia profunda a 18 °C de temperatura rectal con paro circulatorio total intermitente (n = 8) o flujo completo a 28 °C de temperatura rectal (n = 3). En 10 pacientes se realizó cirugía correctora biventricular y en uno se efectuó cirugía de Norwood. Resultados En 8 pacientes se dejó el esternón abierto, con un tiempo medio al cierre de 3,5 días (3 a 5). Tres pacientes requirieron factor VII por presentar sangrado incoercible. El tiempo medio de ARM fue de 7,5 días (2 a 20). Las complicaciones más comunes fueron sangrado (n = 5), sepsis (n = 2) y quilotórax (n = 1). No hubo mortalidad inicial y sólo un paciente falleció alejadamente debido a sepsis por Candida albicans. Nueve sobrevivientes se encuentran en buen estado general libres de síntomas y uno con insuficiencia cardíaca compensada. Conclusiones La CCV con CEC en neonatos de bajo peso presenta resultados iniciales muy promisorios, pero con una morbilidad inicial significativa.

Background Despite the sustained progress in neonatal cardiovascular surgery in the last 30 years, premature newborns with congenital heart defects pose an additional challenge to the multidisciplinary team taking part in the intervention due to the frequent association with comorbidities and low weight. Unlike historical strategies, and imitating successful approaches reported in the last decade, we have been performing corrective surgeries in symptomatic patients since 2007, irrespective of weight and age, in order to improve their cardiac status and thus overcome the associated comorbidities. Objective To report the initial experience in cardiovascular surgery (CVC) with cardiopulmonary bypass (CPB) in newborns weighing less than 2500 grams. Material and Methods From May 2007 to May 2009, 11 newborns underwent CBP surgery. Mean age was 24 days (4 to 90 days), gestational age was 34 weeks (32 to 37) and mean weight was 2.27 kg (1.7 to 2.5). Before the intervention, 7 patients were under mechanical ventilation (MV) and 9 were receiving inotropic drugs. The diagnoses were ventricular septal defect (n = 4, one with severe coarctation of the aorta), total anomalous pulmonary venous drainage (n = 2), transposition of the great arteries (n = 2), pulmonary atresia with intact ventricular septum (n = 1), pulmonary atresia with ventricular septal defect (n = 1) and hypoplastic left heart syndrome (n = 1). Patients underwent either deep hypothermic circulatory arrest with a rectal temperature of 18 °C with intermittent flow perfusion (n = 8) or continuous flow perfusion with a rectal temperature of 28 °C (n = 3). Biventricular correction was performed in 10 patients and 1 patient underwent the Norwood procedure. Results The sternotomy remained opened in 8 patients; mean time to closure was 3.5 days (3 to 5). Three patients with unremitting bleeding required therapy with factor VII. Mean duration of MV was 7.5 days (2 to 20). Bleeding (n = 5), sepsis (n = 2) and chylothorax (n = 1) were the most frequent complications. There were no early deaths and only one patient died during late follow-up of sepsis due to Candida albicans. Nine survivors are in good general condition free from symptoms and one patient presents compensated heart failure. Conclusions The initial outcomes of cardiovascular surgery with CPB in newborns are promising, yet the initial morbidity is high.

Ergometría en pacientes con bypass total de ventrículo venoso con tubo extracardíaco / Exercise Stress Test in Patients with Total Bypass of the Venous Ventricle with Extracardiac Conduit

Introducción Las diversas modificaciones técnicas introducidas a lo largo de los años en los procedimientos hemodinámicos y quirúrgicos han hecho posible que pacientes que inicialmente no reunían los criterios básicos para ser sometidos a un bypass total de ventrículo venoso con tubo extracardíaco pudieran acceder tardíamente a esta cirugía. Objetivo Analizar la respuesta al esfuerzo de pacientes operados antes de los 10 años y después de esta edad con bypass total de ventrículo venoso (BTVV) con tubo extracardíaco (EC). Material y métodos Se evaluaron 49 pacientes, que se dividieron en dos grupos: A (n = 24) intervenidos antes de los 10 años en forma electiva (menor riesgo) y B (n = 25) operados después de los 10 años, con patologías más complejas (mayor riesgo); en estos pacientes se incluyen reconversiones de anastomosis auriculopulmonares (AAP). Resultados La edad actual (grupo A: 8,58 ± 2,54 años, grupo B: 20,84 ± 6,99 años) y la edad quirúrgica (grupo A: 6,15 ± 1,78 años, grupo B: 18,04 ± 7,16 años) fueron significativamente diferentes (p < 0,000001), con un tiempo de seguimiento similar para ambos grupos (A: 2,49 ± 1,51 años, B: 2,82 ± 1,6 años). La CF en porcentaje de CF esperada fue mejor en el grupo A que en el B (A: 81,7% ± 13,9%, B: 60,24% ±15,9%; p < 0,000001). Se comparó la SatO2 (%) de reposo con la del máximo esfuerzo de los 49 pacientes; ésta resultó significativamente más baja (p < 0,000001) en el máximo esfuerzo (92% ± 4,77% versus 82,45% ± 7,39%) secundario a la fenestración. Presentaron arritmias 7 pacientes del grupo A (29%) y 15 (60%) del grupo B. Conclusiones A igual tiempo de seguimiento, la respuesta al esfuerzo es mejor en los pacientes operados más tempranamente y con menos factores de riesgo. En este grupo se observa además un porcentaje menor de arritmias.

Background During the last years, several modifications of the hemodynamic and surgical procedures have made it possible for patients, who were previously not eligible for total bypass of the venous ventricle with an extracardiac conduit, to undergo this type of surgery late. Objective To analyze the response to exercise stress test in patients who underwent total bypass of the venous ventricle (TBVV) with an extracardiac conduit (EC) after and before the age of 10 years. Material and Methods Forty nine patients were assessed and divided in two groups: group A (n=24) included patients electively operated (low risk) before the age of 10 years and group B (n=25) included patients who underwent surgery after the age of 10 years with more complex conditions (high risk); these patients included conversions of atriopulmonary anastomosis (APA). Results Current age (group A: 8.58±2.54 years, group B: 20.84±6.99 years) and surgical age (group A: 6.15±1.78 years, group B: 18.04±7.16 years) were significantly different (p<0.000001), but follow-up was similar in both groups (A: 2.49±1.51 years, B: 2.82±1.6 years). FC (expressed as a percentage of expected FC) was better in group A than in group B (A: 81.7±13.9 years, B: 60.24%±15.9%; p<0.000001). In all patients, StO2 (%) at rest and during maximal effort were compared; the latter was significantly lower (p<0.000001, 92%±4.77% versus 82.45%±7.39%) secondary to fenestration. Seven patients in group A (29%) and 15 in group B (60%) had arrhythmias. Conclusions During the same period of time of follow-up, the response to exercise was better in patients who underwent surgery earlier and with less risk factors. In addition, the incidence of arrhythmias is lower in this group of patients.

Síndrome de Cayler / Cayler´s syndrome

RESUMEN La asimetría facial durante el llanto es causada porla hipoplasia o agenesia congénita del músculo depresor del ángulo de la boca. Los pacientes con esta anomalía presentan caída de la comisura labial del lado intacto durante el llanto. Es fácilmente diagnosticable mediante el examen físico, pero debe diferenciarse de la parálisis facial de origen traumáticoo congénito.Esta anomalía menor se ha asociado con varias otras anomalías congénitas, sobre todo defectos cardíacos, en lo que se llamó el síndrome cardiofacial de Cayler. Recientemente, este síndrome se asoció con deleciones del cromosoma 22 y forma parte del fenotipo CATCH 22.Presentamos un caso y realizamos una actualización del síndrome enfatizando la asimetría facial como un importante signo de sospecha de otras anomalías congénitas asociadas